...功能减弱。有些患者血浆FⅤ很低,仅有轻微出血症状。出血症状与血小板FⅤ的含量的相关性好于与血浆FⅤ水平的相关性。FⅤ Quebec常染色体遗传，出血症状严重。血小板FⅤ活性为正常的2%～4%，是继发于血小板缺陷的FⅤ活性缺陷。FⅤ水平在正常...
...(一)治疗 出血严重的病例需替代治疗。目前尚不明确血浆FⅤ水平需多少才能维持正常止血机制。一般认为FⅤ达到25%可进行手术。FⅤ在4℃不稳定，应输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，也可输注浓缩血小板，其FⅤ约占总量的20%。冷沉淀中FⅤ不能浓缩，...
...【经】十有一年春。晋杀其大夫ぶ郑父。夏，公及夫人姜氏会齐侯于阳谷。秋八月，大雩。冬，楚人伐黄。 【传】十一年春，晋侯使以ぶ郑之乱来告。 天王使召武公、内史过赐晋侯命。受玉惰。过归，告王曰：「晋侯其无后乎。王赐之命而惰于受瑞，先自弃也已，其...
...1．定义：两个近交品系动物之间进行有计划交配所获得的第一代动物，称之为杂交群动物（Hybrid strain）或杂交一代动物，简称F1动物。如C57BL/6J和DBA/2小鼠交配后培育的第一代动物即为BDF1或B6D2F1；C57L/J和...
...d(平均100 g/d)的221例患者同时行肝穿刺活检、FT和HA检测。肝穿刺活检按METAVIR系统分级，其中明显肝纤维化(F2~F4)占63%。 FT的平均值：F0=0.29;F1=0.29;F2=0.40;F3=0.53;F4=...
...见。 3、实验室检查 ①凝血象检查见凝血时间延长(轻型可正常)，凝血酶原消耗不良(约占70%患者)。②凝血因子测定异常。 血友病的诊断指导 男性患者反复关节出血或深部血肿形成，血浆FⅧ:C或FⅨ:C少于 % 有出血的性联家族史即可诊断血友病...
...(一)发病原因 FⅨ的缺陷和分子结构异常是血友病乙的根本病理生理改变。 1.FⅨ的结构和功能 成熟人类FⅨ是由415个氨基酸残基组成的单链糖蛋白(牛FⅨ为416个氨基酸)，分子量为55000，其中约20%为糖类，在肝细胞内合成。在FⅨ修饰...
...，由于游离脂肪酸等竞争白蛋白载体，使空腹时血浆游离色氨酸显著增高。 F＜7.5μmol/L，T＜85μmol/L，F/T＜0.14。 轻度肝功损害时，F>7.5μmol/L，T>85μmol/L;中度肝损害时。F≥10μmol/L;重度肝...
...并发症的发生。血友病患者肌肉强壮可以减少或减轻出血的发作，因而应在医生指导下适当进行肌肉锻炼。 1.FⅧ替代治疗 替代治疗是血友病甲出血发作时的主要治疗。由于FⅧ制剂的大量生产和普遍使用，血友病患者的平均寿命已接近正常人。一些发达国家已对儿童...
...APCC)或凝血酶原复合物(PCC)或重组活化FⅦ(rFⅦa)制品或猪FⅧ制品(图1)。 (1)DDAVP：作用机制：提高FⅧ：C，内源性FⅧ的释放可中和低滴度的自身抗体;也可能通过与微血管内皮细胞上的血管加压素V2受体结合，导致cAMP增高...
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